依据胚胎的发生学将内耳畸形分类：

一、耳蜗缺失或者畸形：

1、迷路缺失：即Michel畸形，无耳蜗及前庭，非常罕见；

2、耳蜗未发育：耳蜗缺失，前庭畸形，文献报道占百分之3，较罕见；

3、耳蜗发育不全：耳蜗短小，文献报道占百分之十五；

4、鼓阶间隔发育不全：最接近典型Mondini畸形，最常见，文献报道占百分之五十五；

5、共同腔：耳蜗与前庭融合一腔，缺乏内部结构，文献报道占百分之二十六。

二、耳蜗正常，但前庭或前庭水管畸形

1、前庭畸形：包括外半规管畸形；

2、前庭水管扩大。

迷路缺失和耳蜗未发育则不适合人工耳蜗植入，而耳蜗发育不全，鼓阶间隔发育不全（Mondini畸形）、共同腔、前庭畸形、前庭导水管扩大则可以行人工耳蜗植入。

三、耳蜗畸形术前注意事项：

单纯前庭水管扩大病人电极插入时比耳蜗畸形病人相对容易，耳蜗畸形病人术中容易出现“井喷”。

1、除了常见评估外，还一定要做高分辨率颞骨CT及MRI检查，对内耳畸形按Jackler法进行分类；

2、了解面神经位置及走行特点，并做好应对准备。常规面隐窝进路受阻时，应考虑前后鼓室联合进路或经半规管入路；

3、做鼓岬电刺激实验，了解听神经反应；

4、准备生物蛋白胶应对外淋巴漏或脑脊液漏；

5、针对共同腔畸形，最好使用直电极的人工耳蜗装置。

四、术中注意事项：

1、配备面神经检测仪、神经反应遥测（NRT)和电刺激听诱发电位（EABR）等电生理监测手段进行术中监测；

2、怀疑畸形耳蜗与内听道或蛛网膜下腔相同时，在鼓岬钻孔前最好使用甘露醇降颅压，以减弱“井喷”压力；

3、植入电极时，操作要轻柔小心，以免将电极插入内听道内。如耳蜗共同腔病人，耳蜗与内听道相通时；

4、鼓岬钻孔一定要封闭严密。可使用颞肌筋膜、结缔组织、生物蛋白胶等，防止术后出现脑脊液漏。

五、术后注意事项：

1、如果术中“井喷”严重，术后可考虑继续应用甘露醇降低颅压，用量要酌情而定。

2、常规X线平片检查电极位置；

3、对于耳蜗共同腔的病人，术后应长期随访，这类病人易出现电极移位、电极故障情况。对300例术后病人统计发现2例共同腔病人，术后出现电极故障。

内耳畸形的人工耳蜗植入后听力与耳蜗结构正常植入者无明显区别，言语辨别率也无明显区别。可见人工耳蜗植入不是内耳畸形的禁忌症，但术前一定要按前面介绍的方法筛选适应症。